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誗指南与共识 誗
DOI:10. 3760 / cma. j. issn. 1000鄄6699. 2016. 03. 002
通信作者单位 :100730北京,中国医学科学院 ,北京协和医院内分
泌科
通信作者 :曾正陪,Email: zengzhengpei@ aliyun. com
嗜 铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家
共识
中华医学会内分泌学分会肾上腺学组
本指南中常见英文缩略语释义
缩略语 英文全称 中文全称
PCC Pheochromocytoma 嗜铬细胞瘤
PGL Paraganglioma 副神经节瘤
PPGL Pheochromocytoma and paraganglioma 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
CA Catecholamine 儿茶酚胺
E Epinephrine 肾上腺素
NE Norepinephrine 去甲肾上腺素
DA Dopamine 多巴胺
VMA Vanillylmandelic acid 香草扁桃酸
MN Metanephrine 甲氧基肾上腺素
NMN Normetanephrine 甲氧基去甲肾上腺素
MNs Metanephrine and normetanephrine 甲氧基肾上腺素类 ,包括MN和NMN
MIBG Metaiodobenzylguanidine 间碘苄胍
前摇言
为规范嗜铬细胞瘤 ( p
heochromocytoma, PCC)和
副神经节瘤 ( paraganglioma, PGL)的诊断和治疗 ,中
华医学会内分泌学分会肾上腺学组主要参考 2013
年 以 来 发 表 在《 Journal o
Metabolism》和《 Clinic
上 的 指 南 及
meta分析并结合国内研究 ,完成了专家共识的初稿 ,
在肾上腺学组会议上讨论后修改定稿 。
本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质
量的方法 ,即“强烈推荐 冶使用“推荐冶和数字1表示,
如按此处理则利大于弊 ;“一般推荐 冶使用“建议冶和数
字2表示,需依据患者个体情况来决定最佳方案 。证
据质量:荫茵茵茵, 表示极低质量证据 ;荫荫茵茵, 表示
低质量证据 ;荫荫荫茵, 表示中等质量证据 ;荫荫荫荫,
表示高质量证据 。
一、定义和流行病学特征
(一)定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 ( p
heochromocytoma and
para
是分别起源于肾上腺髓质或肾
上腺外交感神经链的肿瘤 ,主要合成和分泌大量儿茶
酚胺(CA),如去甲肾上腺素 (NE)、肾上腺素 (E)及多
巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群 ,
并造成心 、脑、肾等严重并发症 。肿瘤位于肾上腺称为
PCC,位于肾上腺外则称为 PGL。 PGL可起源于胸 、腹
部和盆腔的脊椎旁交感神经链 ,也可来源于沿颈部和
颅底分布的舌咽 、迷走神经的副交感神经节 ,后者常不
产生CA。 PCC占8
0% ~ 85% ,PGL占1 5% ~ 20% ,二
者合称为 PPGL
[1鄄2]
。
(二)流行病学特征
PPGL是 一 种 少 见 的 内 分 泌 疾 病,国 内 尚 缺 乏
PPGL发病率或患病率的数据 。国外报道在普通高血
压门诊中 PPG
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识.pdf